'오마이 금비' 속 니만피크병, 무슨질병일까?
'오마이 금비' 속 니만피크병, 무슨질병일까?
  • 정태현 기자
  • 승인 2016.12.08 14:21
  • 댓글 0
이 기사를 공유합니다

▲ KBS 오마이금비 홈페이지 캡쳐

KBS 수목드라마 '오마이 금비'속 허정은이 앓고있는 니만피크병에 대한 관심이 높아지고 있다. 7일 방송에서는 니만피크병의 증상이 심화되어 눈물샘을 폭발시켰다. 그렇다면 니만피크병이란 무엇일까?

니만피크병은 독일 소아과의사 알버트 니만과 병리학자 루트비히 피크가 명명한 것으로, 인지질의 일종인 스핑고미엘린과 2차적으로 콜레스테롤이 뇌, 간, 비장등에 축적되는 유전적인 질환이다. 타입은 6가지로 나뉘며, 타입에 따라 증상, 진행속도에 차이를 보인다.  

A타입은 출생은 정상적이나 출생후 변비, 구토가 반복적이며, 정신운동발달 지연등 여러가지 증상과 함께 진행이 빨라 보통 2세이전에 사망하게 된다. B형은 일반적으로 초등학교시기에 나타나는 경우가 많으며, 간종대, 비종대를 보여 배둘레가 커지는 증상을 보이기도 한다.

C타입은 간비종대, 근긴장저하, 정신적퇴행, 치매, 소뇌실조, 간질성경련등의 증상이 나타나며 소아기에 발생한다면 C형을 의심할 수 있다. 드라마 '오마이 금비'속 허정은은 C형으로 추정된다.

더욱더 안타까운 것은 니만피크병의 경우 아직 확실한 치료법이 없다. 타입중 B타입이 골수이식, 효소치료로 몇몇 환자가 효과를 보았다고 하지만 나머지 타입의 치료법은 연구가 매우 저조한 것으로 알려졌다.



인터넷신문위원회 자율심의 준수서약사 팁팁뉴스 , 인터넷신문위원회 윤리강령을 준수합니다.
뉴스 미란다 원칙

취재원과 독자에게는 팁팁뉴스에 자유로이 접근할 권리와 반론·정정·추후 보도를 청구할 권리가 있습니다.
고충처리인 : tiptipnews@nate.com 전화 : 070-8787-8041